Die Blutkrankheit Myelofibrose verursacht eine Erkrankung der blutbildenden Zellen im Knochenmark. Sie führt zu einem steten Rückgang funktionsfähiger Blutzellen und kann im späteren Krankheitsverlauf in eine akute Form von Leukämie (Blutkrebs) übergehen. Umso wichtiger sind eine frühe Diagnose sowie die richtige Behandlung.
Die Myelofibrose fällt per Definition in die Kategorie der sogenannten seltenen Krankheiten. Jährlich erkranken etwa 0,5 bis 1,5 von 100.000 Menschen daran. Die Neuerkrankten sind im Regelfall zwischen 60 und 70 Jahre alt.
Ursachen
Die genauen Ursachen für die Entstehung einer Myelofibrose sind der medizinischen Forschung bislang noch unbekannt. Fakt ist allerdings, dass etwa 50 % der Betroffenen eine sogenannte JAK2-Mutation aufweisen. Ansteckend ist die Krankheit definitiv nicht, gezielte Vorbeugungsmaßnahmen sind allerdings bislang unerforscht.
Symptome
Im Frühstadium sind die Beschwerden so schwach ausgeprägt, dass sie kaum wahrnehmbar sind. Eine Diagnose während dieser ersten Phase der Krankheit entsteht meistens nur zufällig im Rahmen einer Routineuntersuchung. Vergrößert sich im weiteren Krankheitsverlauf die Milz, erlebt der Betroffene Symptome wie Bauchschmerzen oder auch Völlegefühl. Es kommt zum Auftreten einer zunehmenden Blutarmut (Anämie) sowie einer Erhöhung der weißen Blutkörperchen (Leukozytose) und Blutplättchen (Thrombozytose). Schmerzen in den Knochen und Gelenken treten erst sehr spät auf.
Die Symptome im Überblick:
| Phase | Mögliche Symptome |
|---|---|
| Frühstadium |
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| Fortgeschrittenes Stadium |
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| Sehr spätes Stadium |
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Verlauf
Die Myelofibrose zählt zu den myeloproliferativen Neoplasien – Krankheiten, die eine Störung der blutbildenden Zellen auslösen. Eine Besonderheit der Myelofibrose ist der Prozess der Fibrosierung: Bindegewebe verdrängt das blutbildende Knochenmark. Irgendwann sind die blutbildenden Organe nicht mehr in der Lage, den entstehenden Mangel auszugleichen und es kommt zu einer Verminderung von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen.
Im Endstadium der Krankheit tritt oft eine starke Vermehrung der weißen Blutkörperchen auf. In diesem Zusammenhang ist der Übergang in eine akute myeloische Leukämie möglich, welche unbehandelt immer tödlich verläuft. Eine entsprechende gefährliche Entwicklung soll durch regelmäßige Blutkontrollen rechtzeitig erkannt werden.
Aufgrund der zunächst eher diffusen Symptomatik ist eine Diagnose in der frühen Phase der Erkrankung meist einem Zufall geschuldet. Erkennbar ist die Krankheit anhand bestimmter Merkmale im Blutbild, im Knochenmark und im genetischen Profil. Besteht nach einer Blutanalyse der Verdacht auf Myelofibrose, bringt eine Knochenmarkbiopsie Klarheit. Damit können ähnliche Erkrankungen – beispielsweise die Polycythaemia vera – ausgeschlossen werden.
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Vollständig geheilt werden kann die Myelofibrose nur mit einer Stammzellentransplantation. Diese wird allerdings relativ selten durchgeführt, da sie für den Körper eine große Herausforderung darstellt und das Risiko schwerwiegender Komplikationen entsprechend hoch ist. Die Transplantation kommt meist nur dann zum Einsatz, wenn der Allgemeinzustand des Betroffenen gut, zugleich aber die Gefahr für die Entstehung einer Leukämie bereits sehr hoch ist.
Im Regelfall kommt es stattdessen zu einer medikamentösen Behandlung, um die Symptome so gut wie möglich zu lindern. Hat der Betroffene keine starken Beschwerden und ist zugleich das Risiko einer bald entstehenden Leukämie gering, setzen Ärzte oft auch auf eine sogenannte "Wait & Watch"-Strategie. Dabei sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen, aber keine Behandlungsmaßnahmen vorgesehen.
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Bei der Behandlung der Myelofibrose ist es vor allem entscheidend, etwaige Veränderungen frühzeitig zu erkennen. Dies ist nur mit regelmäßigen Untersuchungen möglich. Umso wichtiger ist es, dass der Patient die Kontrolltermine streng einhält.
- DGHO Leitlinien "Primäre Myelofibrose (PMF)", Stand 06/2014 (15.01.2020)
- Broschüre "Myelofibrose. Patienteninformation", H. Gisslinger, J. D. Rudzki, Stand 02/2016
- Broschüre "Your guide to Myelofibrosis. Information and advice about causes, symptoms and management" von spotlight on MPN (Hg.), 2016