Myelofibrose: Therapie

Patient nimmt Medikamente zu sich.
Eine Myelofibrose wird meistens medikamentös behandelt, mit dem Ziel der Symptomlinderung.
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Bei der Behandlung der Blutkrankheit Myelofibrose gibt es je nach Stadium der Krankheit unterschiedliche Ansätze. Oberstes Therapieziel ist das Hinauszögern der Entstehung einer akuten myeloischen Leukämie.

Medizinische Expertise
Sonja Heibl

OA Dr. Sonja Heibl

Abteilung für Innere Medizin IV, Klinikum Wels-Grieskirchen

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Inhaltsverzeichnis

Als Myelofibrose wird eine Blutkrankheit bezeichnet, bei der die blutbildenden Zellen im Knochenmark nicht korrekt funktionieren. Es kommt zur sogenannten Fibrosierung, bei der das blutbildende Knochenmark zunehmend von Bindegewebe verdrängt wird. In letzter Konsequenz kann die Krankheit zur Entstehung einer akuten myeloischen Leukämie führen, also einer speziellen Form von Blutkrebs. Diese Entwicklung möglichst lange hinauszuzögern und zugleich möglichst früh zu erkennen, ist das primäre Ziel der Therapie.

Eine vollständige Heilung der Myelofibrose ist ausschließlich mit einer allogenen Stammzellentransplantation, sprich der Übertragung von Blutstammzellen eines fremden Spenders, möglich. Dieses Verfahren ist allerdings für den menschlichen Körper eine große Herausforderung und das Risiko von Komplikationen ist relativ hoch. Zumeist kommt sie bei Patienten in Frage, bei denen die Gefahr einer Leukämie bereits sehr akut ist. Selbst in diesem Fall ist allerdings ein guter Allgemeinzustand notwendig, da die Erfolgsaussichten einer Transplantation ansonsten niedrig sind.

Im Normalfall wird die Myelofibrose daher medikamentös behandelt, wenngleich hierbei keine Heilung möglich ist. Die Therapieziele sind eine deutliche Linderung der belastenden Symptome. Zum Einsatz kommen meist verschiedene Substanzen. Ruxolitinib hemmt immunologische Signalwege und sorgt dadurch für eine Verkleinerung der Milz und einen Rückgang verschiedener Symptome – Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust.

Ebenfalls genützt werden hormonähnliche Substanzen wie etwa Androgene, die allerdings Nebenwirkungen – z.B. Haarverlust – auslösen können. Interferone sind immunologische Botenstoffe, die ebenfalls für einen Rückgang der Milzvergrößerung sorgen sollen. Welche Medikamente in welchem Ausmaß genützt werden, ist allerdings von Betroffenen zu Betroffenen unterschiedlich. Die richtige Zusammensetzung erarbeitet der behandelnde Arzt gemeinsam mit dem Patienten.

Bei Betroffenen, die aktuell nur ein sehr geringes Risiko auf die Entwicklung einer Leukämie aufweisen, wird meistens eine "Wait & Watch"-Strategie angewendet. Dabei sind zunächst keine Behandlungsmaßnahmen vorgesehen. Das Blutbild des Patienten wird jedoch regelmäßig kontrolliert, um auf etwaige Veränderungen reagieren zu können.

Das Einhalten sämtlicher Kontrolltermine ist bei einer Krankheit wie der Myelofibrose essentiell. Wird das Blutbild nicht regelmäßig kontrolliert, kann das schwerwiegende Folgen haben. So kann eine Änderung des Krankheitsverlaufes rechtzeitig erkannt werden und die richtigen therapeutischen Schritte gesetzt werden.

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Autor:in:
Medizinisches Review:
Erstellt am:

15. Mai 2018

Stand der medizinischen Information:

15. Mai 2018


Quellen:

DGHO Leitlinien "Primäre Myelofibrose (PMF)", Stand 12/2018 (15.05.2018)

Broschüre "Your guide to Myelofibrosis. Information and advice about causes, symptoms and management" von spotlight on MPN (Hg.), 2016

Broschüre "Myelofibrose. Patienteninformation", H. Gisslinger, J. D. Rudzki, Stand 02/2016

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